三庚酸酯或可治疗1同型转运体缺陷综合征

脑干代谢紊乱的机制与症状有用，由于许多问题仍然推断出，所以病患较为困难。正不常前提，是脑干能量代谢的主要成品。1型谷氨酸缺陷综合征（G1D）由于SLC2A1遗传物质的甲基化，最终导致脑干内积聚减小。

G1D不常展示出为脑瘤高烧与脑干电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模型中会，G1D一系列不可忽视神经元功能缺陷，不常独立于血脑干屏障相关的GLUT1谷氨酸障碍，而增加脑干部内浓度可以大大降低症状。译者指出这些发现或许与人类G1D疾病相关，因此可以试图蓬勃发展加强脑干输送到或发放有效替代质子化的病患工具。

现阶段用以G1D的脑瘤肉类疗法，仅能大大降低2/3病症的运动障碍或脑瘤高烧，而且并非尤其耐受。有研究成果标示出，与生酮肉类病患方式忽略的，如三庚酸酰等糖类或许会通过回补反应，说明TCA（三亚胺循环）的中会间游离，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西南医学中会心的人类学家们，进一步开展非商业性、开放标签系列的用药成果，对三庚酸酰病患工具进行评量。研究成果结果在线发表文章于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究成果共纳入14名未给予生酮肉类病患的1型谷氨酸缺陷综合征的儿童与。干预策略为，在人脑日不常肉类中会说明食品级三庚酸酰。

由于大多脑瘤高烧不明显，病症或家属的感觉不足以用以评量。因此，人类学家应用于定量分析脑干电图、神经元社会学、血清分析、脑干阈值的气相检查等策略。

研究成果标示出，1名人脑（7%）没有出现棘波；而其他人脑在应用三庚酸酰后，棘波降幅将近70%，仅有病症神经元心理展示出以及脑干阈值增加。11名病症（78%），长期以来应用于三庚酸锯后未出现副作用。3名人脑（21%）展示出为消化系统症状，1（7%）名人脑病患中会断。

结果提示，三庚酸锯可以对G1D病症的主要神经元功能产生有利影响。另外，研究成果的观察指标可以构成一个不可忽视的框架，来评量代谢性脑干病（中会间代谢游离障碍）的病患工具。

查看信息论地址

校对： neuro207