Marchiafa-Bignami 病是一种常见的以胶质脱髓鞘和坏死为特平的营养不良,常见于酒精中毒患者。近期,来自尼泊尔科泽科德该学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病,登载在 American Society of Neuroradiology 新闻周刊。
57 岁男性患者,20 此前开始有中度酗酒史,近一个月展示出有出有近记忆及指派功能障碍,人格转变,步态失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和横向 T2-FLAIR(b)显示胶质轻度肿胀,整个胶质极低讯号,结构保留
病因:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以胶质的中央层受累为主,背层和腹层相对保留,展示出有出有「三明治平」。 其他受累的白质有前连合、后连合、皮质神经纤维束、大脑半球白质及小脑中脚。
临床展示出有
认知障碍,步态异常,哮喘发烧及昏迷。
主要特点
1. 酒精中毒患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示胶质极低讯号;
2. 磁共振波谱是重要的借助于病因技术,可显示 NAA/Cr 通量在营养不良发烧后的前 4 个月下降,随后出有现乳糖穹丘、脂质穹丘,这些发现与临床症状的恢复相符。
比对病因
胶质胶质瘤:占位effect导致胶质肿大。
脱髓鞘:病灶有时候离散,垂直分布,呈 Dawson 手指平。
心肌病因:病因有时候更为离散。
Wernicke 脑病:有时候累及下丘脑、丘脑和弓状导水管周围灰质。
外科手术
尚无基本可证的外科手术,有时候肠外给予硫胺素。
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